医生

医生的作用不仅仅在于治疗疾病，同时可以利用职业的专业性和权威性，向更多人传播正确、健康、科学的生活方式。这是医生，甚至是医疗机构应该肩负起的社会责任。

去年一部名为《小小的愿望》的电影频频上热搜。今天我们不管娱乐圈的纷纷扰扰，就聊一聊，患「渐冻症」的高远究竟能活多久？《小小的愿望》翻拍自韩国电影《伟大的愿望》，讲述了身患「渐冻症」的高中生高远（彭昱畅饰），被医生告知时日不多，决心在临死之前完成一个愿望，那就是成为一个真正的男人！得知这个消息的两位好兄弟徐浩（王大陆饰）和张正阳（魏大勋饰），为了兄弟最后的愿望，不惜一切奋战到底！

电影《小小的愿望》官方微博

活到76岁的霍金先生

提到肌萎缩侧索硬化有个绕不开的名字，当代伟大物理学家——史蒂芬·霍金先生。霍金21岁时就被确诊为肌萎缩侧索硬化(ALS)，他和ALS顽强对抗了数十年，可以说是世界上最著名的ALS患者。

但更让霍金成为传奇的是，ALS作为一种罕见的致死性神经系统变性疾病，多数患者在发病3～5年内死于呼吸衰竭。图片来源于网络然而，霍金在诊断ALS后存活期却长达55年，其中的原因一直令广大神经科医生好奇不已。

「渐冻人」其实可以活很久

有相当部分人怀疑霍金ALS的诊断，认为他可能并不是ALS,而是晚发型脊髓萎缩症（SMAIV型），其临床也表现为进行性肢体无力、萎缩。尤其是考虑到霍金确诊ALS在年，当时也没有条件做SMA的基因检测，这也是有可能的。那么为什么同样是ALS，霍金的生存期就这么长呢？实际上ALS的临床研究早已发现，ALS的表型异质性较大，虽然教科书上写了患者的平均生存期是3～5年，但事实上，ALS的存活率没有一般人想象的那么吓人。根据相关数据显示：我国ALS患者5年生存率是49%，10年生存率是32%。

何为渐冻症？

世界上最声名狼藉的运动神经元病，发病率仅为1/~2/，关于该病的病因及发病机制有很多理论及假说，如：遗传、环境、神经毒性、免疫等，但具体发病机制及病因至今仍不明确，因此ALS是一种无法预防的绝症。该病多在40岁以后发病，男性略多于女性。ALS的临床特点是累及上、下运动神经元的神经变性疾病。

渐冻症的症状及预后

患者出现手指运动不灵活、伸腕困难、肌肉萎缩，逐渐出现下肢瘫痪、肌张力增高，延髓麻痹出现吞咽困难、讲话含糊不清等。该病程持续进展，恶性程度高，生存期短至数月，长则10余年，最终常因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染而死亡。更为痛苦的是，在疾病进展的过程中，患者的神志几乎不受累，在神志清醒的情况下慢慢的看着自己的肌肉萎缩、丧失活动能力，患者心理上的打击并不亚于身体上的残疾。

渐冻症的治疗

ALS对患者精神和身体上有难以克服的潜在危害，其治疗要求多方面的努力和资源，提倡多个学科合作的临床模式。利鲁唑作为作为美国FDA批准用于治疗ALS的药物，可以延长疾病的病程近10%，仍有起效慢、对患者的肌力和生存质量没有明显改善的缺点。中医药在ALS病情的不同阶段提倡辨证论治、分期论治以及对症论治，结合足浴、药枕、捏脊、针灸等中医特色疗法，对ALS的症状控制、病情延缓、改善生存质量、预防和控制并发症上有独特功效。药物治疗之外，更多的支持治疗，包括积极的语言、吞咽、运动的康复锻炼、营养支持也是非常重要的。作为世界上存活最久的渐冻症患者，霍金乐观的生活态度也起着不可或缺的重要性，为其他不幸罹患ALS的患者带来了希望。

霍金「长寿」的4个重要因素

决定ALS患者生存期的因素有很多，而其中最为重要的有4大因素：临床亚型、遗传因素、发病年龄、是否积极治疗。首先，最可能起作用的是遗传因素。站酷海洛ALS的好发年龄是55～75岁，而霍金是在21岁发病的，属于少年型（juvenileonset)ALS，是ALS的罕见类型。还在上高中的高远显然也属此类。目前遗传学研究已发现30多种ALS相关的基因突变，多数少年型ALS与基因突变有关，而由于基因突变类型不同，少年型ALS的临床表型也非常不一样：

有些少年型ALS病情进展较快，患者生存期短，（主要是由FUS、SOD1等基因突变引起）。

而另外还有部分少年型ALS则相反，病情进展可以非常缓慢，生存期比较长。

目前发现这类少年型ALS是由于SETX、Alsin和SPG11基因突变引起，多数有家族史，呈常染色体显性遗传或隐性遗传。甚至有病例报道患者可以存活50年。

此外，近年来遗传学研究还发现ALS除了致病基因，还存在一些疾病修饰基因。实际上，临床研究也发现，年轻起病的ALS患者预后通常也比老年患者好。其次，积极规范的治疗。站酷海洛尽管目前ALS尚无治愈药物，但规范治疗可以明显延长患者的生存期、改善患者的生活质量。ALS治疗强调的是早期治疗和综合治疗。目前已有美国FDA批准的利鲁唑和依达拉奉两种疾病修饰治疗药物可以延缓病情的进展，在疾病早期二者联合使用还可能在部分患者中发挥协同作用。此外，在出现吞咽困难或喝水呛咳时应尽早做经皮胃造瘘，出现呼吸功能下降时应及早使用无创呼吸机治疗，都可以改善生存质量。霍金在发病10多年后吞咽功能就逐渐丧失，尽管他没有做胃造瘘，但护理人员用特殊的方法将食物直接送到他的咽喉部，保证他能有充足的营养。目前的研究证实高热卡饮食的ALS患者生存期更长，因此，对于吞咽功能障碍的ALS患者，进行鼻饲或行胃造瘘保证充足的营养、避免发生吸入性肺炎是很关键的。由于多数的ALS患者都是由于呼吸肌受累死于呼吸衰竭，而霍金到了疾病晚期仍然不需要使用呼吸机治疗，证明他的呼吸肌没有明显受累，这也是他生存期特别长的原因之一。再次，精心的康复锻炼和护理。站酷海洛康复锻炼和护理对于改善ALS患者的生存质量也非常重要。持续的康复锻炼可以延缓肢体挛缩、避免发生关节无菌性炎症。精心的护理也能尽量减少肺炎等并发症的发生。最后，积极乐观的心态。相当部分的ALS患者在确诊后，都不能接受这个现实，有的到处寻找偏方，有的放弃治疗，有的把自己封闭在自己的世界里不再和外界交流，这种消极的心态必然会导致不良的预后。反观过来，霍金在发病7年后就几乎完全瘫痪，需要整天与轮椅为伴，此后言语能力也逐渐丧失，发病21年后只能依靠计算机和语言合成器来说话。但即便是在这样的情况下，他仍然保持着对世界的好奇心，并没有让ALS剥夺他拥有幸福美满家庭和事业的成功。豆瓣读书正是在这样的条件下，霍金完成了惊世之作《时间简史：从大爆炸到黑洞》，和女儿露西一起为儿童撰写物理学书籍，在他喜欢的电视节目中客串演出，甚至还完成了「零重力」飞行体验。正是他的这种积极乐观的心态，让他能直面ALS的挑战。

快讯

从痰入手，治疗当代流行病—医院麻醉治疗科主任李启芳入驻博爱专家团！

李启芳

上海交通大医院

麻醉治疗科

副主任医师硕士生导师注册中医师医学博士

多年来一直致力于中西医融合治疗渐冻症和顽固性失眠的基础和临床研究。年8月在上海交通大学医学院获得医学博士学位。年8月-年8月在美国华盛顿大学医学院圣路易斯校区留学2年，年在上海中医药大学取得中医执照，中西医融会贯通，善于以西医的方法解决中医的难治之病，以中医的方法解决西医的不治之症。年和年先后完成国家自然科学基金2项。完成上海市科委自然基金4项，市教委和市卫生局自然基金各1项。年被上海市科委授予“上海市青年科技启明星”称号。年获得上海市“浦江人才计划”资助。发表SCI论文14篇，其中包括影响因子≥6的论文2篇；获得发明专利3项。年出版个人专著《痰派中医》。

擅长：结合当代社会特征，从中西融合的角度治疗渐冻症和顽固性失眠及相关疑难杂症。

坐诊时间：非固定，需提前拨打-进行预约

坐诊地点：上海市徐汇区淮海中路号（上海市医保定点医疗机构）

来院路线：轨道交通10号线上海图书馆站1号口

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